Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) i toksična epidermalna nekroliza (TEN) potencijalno su opasne po život reakcije kože uzrokovane abnormalnim imunološkim odgovorom na lijekove ili infekcije. Uvjeti obično započinju groznicom i simptomima sličnima gripi praćeni jakim mjehurićima kože i sluznice. Ako se odmah ne liječe, SJS i TEN mogu prouzročiti ozbiljne ožiljke, gubitak vida, zatajenje organa, pa čak i smrt.
Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza čine spektar bolesti koji se naziva SJS / TEN. Od dva stanja, SJS je manje težak. Iako oba imaju slične imunološke uzroke, razlikuju se prema postotku zahvaćene kože.
Po definiciji:
- SJS uključuje manje od 10% tijela.
- SJS / TEN uključuje više od 10%, ali manje od 30% tijela.
- TEN uključuje više od 30% tijela.
SJS je rijetko stanje s godišnjom incidencijom od oko 2,6 do 6,1 slučaja na milijun ljudi. TEN je još rjeđi, s godišnjom incidencijom između 0,4 i 1,2 slučaja na milijun. Odrasli su pogođeniji od djece, dok žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će imati SJS ili TEN nego muškarci.
Simptomi
Općenito govoreći, SJS i TEN se u ranim fazama manifestiraju simptomima sličnima gripi. U roku od nekoliko dana na koži će se razviti mjehurići i oljušteni osip. Početni simptomi obično traju od jednog do tri dana i obično uključuju:
- Glavobolja
- Groznica
- Grlobolja
- Kašalj
- Peckanje ili svrbež očiju
- Umor
- Bolovi u mišićima
- Bol u zglobovima
- Proljev
- Mučnina
- Povraćanje
Početni simptomi na kraju će ustupiti mjesto intenzivnom peckanju na koži. Nakon toga slijedi pojava crvenih ili purpurnih lezija do centimetara, koje obično počinju na licu, trupu, rukama i / ili nogama.
Tijekom minuta i sati osip će se početi širiti, stvarati mjehuriće i ljuštiti, izlažući velike mrlje sirove i uplakane kože. Bolne lezije i čirevi brzo će se stvoriti u ustima, pa čak i na sluznici nosa, kapaka, genitalija i anusa.
Razvoj simptoma SJS / TEN smatra se hitnom medicinskom pomoći.
Komplikacije
Komplikacije SJS i TEN česte su ako se liječenje odgodi. Čak i ako se traži liječenje, TEN može uzrokovati razorne bolesti u kratkom vremenskom razdoblju, uzrokujući istu razinu ozljede kao opeklina drugog stupnja.
Neke od mogućih komplikacija SJS i TEN uključuju:
- Brza i teška dehidracija
- Akutna pothranjenost
- Masivne infekcije kože
- Upala pluća
- Akutni respiratorni distres sindrom (ARDS)
- Gastrointestinalni čir i perforacija
- Ožiljci na rožnici i gubitak vida
- Sepsa i septički šok
- Veliki zatajenje organa
Uzroci
Iako su SJS i TEN obično uzrokovani reakcijom na lijekove ili infekciju, čak trećina slučajeva neće imati poznati uzrok. Iz slabo razumljivih razloga, izlaganje tim agensima potaknut će abnormalni imunološki odgovor u kojem imune stanice, uključujući CD8 T-stanice, iznenada ciljaju i napadaju stanice kože, posebno one poznate kao keratinociti.
Lijekovi
Lijekovi povezani sa SJS i TEN uključuju:
- Antikonvulzivi, posebno Tegretol (karbamazepin), Luminal (fenobarbital), Lamictal (lamotrigin) i Dilantin (fenitoin)
- Aloprim i Zyloprim (alopurinol) koriste se za liječenje gihta i bubrežnih kamenaca
- Sulfonamidni antibiotici poput Bactrima (sulfametoksazol-trimetoprim), Azulfidina (sulfasalazin), Gantrisina (sulfisoksazol) i penicilina
- Viramune (nevirapin) koji se koristi za liječenje HIV-a
- Sredstva protiv bolova poput Advila (ibuprofen), Tylenola (acetaminofen) i Aleve (naproksen)
SJS / TEN nije poput alergije na lijek koja se može pojaviti nakon jedne doze. Stanje je obično povezano s kontinuiranom i kumulativnom izloženošću lijeku tijekom vremena. Simptomi SJS i TEN često će se razviti u roku od 10 do 14 dana od početka terapije lijekovima, ali mogu potrajati i tjedni.
Infekcije
Brojne infekcije mogu pokrenuti epizodu SJS i TEN, uključujući:
- Kokcidiomikoza
- Citomegalovirus
- Difterija
- Epstein-Barrov virus
- Virus herpes zoster
- HIV
- Hepatitis
- Lupus
- Zaušnjaci
- Upala pluća (osobito ona uzrokovana Mycoplasma pneumoniae)
Genetika
Vjeruje se da genetika značajno doprinosi predispoziciji osobe za SJS / TEN. Uključene su mutacije određenih gena središnjih za imunološki odgovor, posebno humanog leukocitnog antigena B (HLA-B gen). Iz nepoznatih razloga, određeni imunološki "okidači" prekomjerno će stimulirati imunološki sustav i postaviti HLA-B gen na pretjerani pogon.
To može objasniti zašto su osobe s HIV-om, na primjer, u većem riziku s obzirom na to da je HLA-B gen povezan s imunološkom kontrolom virusa.
Unatoč činjenici da se mutacije HLA-B često nalaze u ljudi sa SJS i TEN, neće svi s ovim genetskim anomalijama razviti stanje, čak i kada su izloženi istim okidačima. To sugerira da čimbenici okoliša također mogu pridonijeti.
Dijagnoza
Dijagnoza SJS i TEN temelji se na fizičkim simptomima i postotku zahvaćenosti kože. Tijekom pregleda vaš će liječnik potražiti takozvani Nikolskyjev znak, dermatološki nalaz u kojem će lagano trljanje kože uzrokovati ljuštenje najudaljenijeg sloja poput pergamenta.
Biopsija kože je korisna, ali nije potrebna za vraćanje pozitivne dijagnoze.
Liječnik će također pregledati vašu povijest bolesti (uključujući lijekove koje uzimate) kako bi bolje utvrdio uzrok reakcije. Mogu se naručiti dodatni testovi, uključujući krvne pretrage, kulture ili rendgenske zrake, ako se vjeruje da je uzrok zarazan.
Diferencijalne dijagnoze
Da bi osigurao točnu dijagnozu, liječnik će morati isključiti sve ostale moguće uzroke simptoma. Diferencijalne dijagnoze mogu uključivati:
- Bulozna erupcija lijeka (alergija na lijekove koju karakterizira stvaranje mjehura)
- Kemijska opeklina
- Sindrom toksičnog šoka
- Bulozni pemfigoid (autoimuna bolest mjehura)
- Paraneoplastični pemfigus (autoimuna bolest mjehurića povezana s rakom)
Liječenje
Ako vam je dijagnosticiran SJS ili TEN, morat ćete biti hospitalizirani na jedinici za opekline ili na odjelu za intenzivnu njegu. Liječenje će biti slično liječenju žrtve opeklina i može uključivati:
- Neposredni prekid sumnje na lijekove
- Cool komprese, ljekovite masti i zavoje za liječenje žuljeva
- Intravenska hidratacija
- Intravenski antibiotici za sprečavanje bakterijske infekcije
- Supresori imunološkog sustava kao što su Sandimmune (ciklosporin) ili kortikosteroidi
- Lijekovi za kontrolu boli
- Cijev za hranjenje koja potencijalno pomaže u prehrani
- Ako je potrebno, briga za oči oftalmologa
U težim slučajevima može se izvesti postupak koji se naziva plazmafereza za filtriranje CD8 T-stanica i drugih imunoloških stanica iz krvi.
Prognoza
Oporavak može potrajati tjednima ili mjesecima, ovisno o tome koliko su ozbiljni bili vaši simptomi.
Studije sugeriraju da će oko 5% ljudi sa SJS umrijeti od komplikacija bolesti, dok će od 30% do 35% ljudi s TEN umrijeti. Mnoge od ovih smrtnih slučajeva povezane su s odgođenim liječenjem, dok su druge jednostavno rezultat raširenog oštećenja tkiva i pratećih zdravstvenih stanja.
Oni koji se oporave mogu imati daljnjih zdravstvenih problema koji uključuju kožu, oči, pluća i druge organske sustave.
Koža
Zbog opsežnog zahvaćanja kože, ljudi sa SJS i TEN mogu imati trajne ožiljke, promjenu boje ili unakaženost kože.
Oči
Između 50 i 90 posto ljudi razvit će probleme s očima nakon napada SJS ili TEN. To može uključivati sindrom suhog oka, urastanje trepavica, osjetljivost na svjetlost i keratitis (upala rožnice). Ožiljci na rožnici mogu uzrokovati značajan gubitak vida i, u rijetkim slučajevima, sljepoću.
Usta i desni
Kserostomija (suha usta), karijes ili infekcije desni česti su nakon SJS i TEN. Mala djeca mogu imati problema s načinom na koji rastu zubi ili razvijaju abnormalnosti u korijenima zuba.
Pluća
Oštećenje pluća nakon napada SJS ili TEN može dovesti do kroničnog bronhitisa, kroničnog bronhiolitisa, bronhiektazija i drugih opstruktivnih poremećaja pluća.
Mentalno zdravlje
Poremećaji raspoloženja poput anksioznosti i depresije nisu rijetki nakon preboljelih SJS ili TEN. Mnogo toga može biti povezano s fizičkom traumom i posljedicama stanja. Psihijatrijska skrb, zajedno s emocionalnom podrškom i odgovarajućom terapijom lijekovima, možda će biti potrebna za poboljšanje vašeg dugoročnog mentalnog zdravlja.
